————远大心胸医院救治第二例罕见心脏畸形—cantrell五联症

远大心外科专家正为唇裂外心儿谢传锋进行入院检查

上海远大心胸医院自去年8月份成功为“外心”女孩小婉婷实施了心脏回纳手术后，今年1月10日，将为同样患有罕见畸形—cantrell五联症的先心患儿谢传锋实施手术。据悉，该名患儿已破例成为“中国?心希望” 先心病救助工程的资助对象，长在体外9年的心脏终于能重新回到胸腔。

可爱的小传锋

据远大医院心外科主任介绍，该患儿不仅患有极为罕见的心脏畸形——cantrell五联症，同时，还伴有尿道裂孔、斜疝、唇裂等多种生理畸形，整体病情非常复杂。国内相关文献显示，目前我国已成功治愈5例cantrell五联症，但患儿均需实施至少2次手术。而该院因有成功实施“外心人”邓婉婷心脏还纳术的经验，经慎重评估，此次他们将突破性地采用一次手术矫治方案。如果手术圆满成功，谢传锋将成为国内第6例治愈的cantrell五联症患儿，同时，也是远大心胸医院半年内手术矫治的第2例cantrell五联症大龄患儿。

单是做手术用的一个胸骨补片就价值数万元，这对收入微薄的小传锋家来说无疑是天文数字。小传锋入院后，他家庭的经济情况迅速引起院方重视。为了最大限度减轻他们的经济压力，院方联系了与他们一同运作“中国?心希望”先心病救助工程的中国社会工作协会儿童希望救助基金工作部，并决定为传锋减免近5万元的手术治疗费。得知传锋的情况后，工作部的吴建英主任在第一时间决定破例从基金中拨出2万元作为补贴，传锋终于可以顺利进行手术了。

据了解，小传锋将在本周四下午在上海远大心胸医院接受“外心”矫治手术，截止发稿时，该院领导积极组织包括心外科、胸外科、手术室、icu等在内的相关科室的所有医护人员全力以赴，做好术前的各项准备，力保小传锋的手术顺利 “回家”。

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2.背景资料：
①什么是cantrell 五联症？
该院肖明第院长介绍：这实际上是世界上非常罕见的一种先天性的综合症。英文名字叫“cantrell五联症”，就是说他有五个部分的缺陷。第一是胸骨缺损，有包块突出；第二是心包缺损，心包缺损，这个心脏等于没有了底座，所以会下垂；第三，横隔缺损，正常人分胸腔和腹腔，分割胸腔和腹腔的有一块肌肉叫横隔，横隔缺损，他的肠子就可以往上跑，所以在这包块里头还有他的大肠、小肠；第四，腹部肌肉缺损，所以他的内脏也可以鼓出来；第五是心血管的畸形，通常这种孩子都伴有心脏的异常，正常人的心脏是在胸腔靠左边，而小传锋的心脏不在左边，长在了中间偏右的位置。

国外文献报道cantrell 五联症的发病率在百万分之6以下；目前我们能查阅到的最新统计结果显示：此病全球范围仅200多例；近3年的国内文献记载，谢传锋是第6例实施手术矫治的患儿，早些时候在远大手术成功的邓婉婷是第5例。另外，目前国际上对此类患儿，一般主张在新生儿期或婴儿期实施手术，因为手术的难道会随患儿年龄增加不断增高。而谢传锋是目前国内报道接受cantrell五联症矫治术中，年龄最大的患儿。

②心脏还纳术的危险吗？——心脏手术没有“万一”
cantrell五联症患儿心脏还纳胸腔手术的危险吗？
上海远大心胸医院常务副院长周继人介绍说：cantrell五联症，是一种全球仅200多例的罕见心脏先天畸形病症，该病的死亡率高达60%。虽然我们有邓婉婷成功手术的经验，但是，心脏手术是绝对没有“万一”的，这万分之一对于任何一个家庭就是100%，而对我们医务工作者来说就意味着一条生命。为此，我们对手术中可能出现的风险和困难做了充分的预估和积极的准备。

为手术成功，远大派出了国内一流专家组成手术操作团队。并通过整合协作的方式，由心血管外科、心血管内科、胸外科、普外科、整形美容等众多临床科室组成医疗支持团队。如果小传锋手术顺利成功的话，上海远大心胸医院将改写我国罕见畸形先心病救治的三项记录，即两例手术间隔时间最短（半年之内）、治疗患儿均属手术中风险较高的大龄患儿、较复杂型cantrell五联症不分期一次手术完成治疗。当问及对于上述技术突破的感想时，该院肖明第院长却平淡地说：“我们只是坚信任何一种治疗方式通过努力都会不断完善，患者治疗过程中的痛苦也会因这种坚持不断减轻，我们只不过做了该做的而已”。
一群面临困难却坚定无畏的人，他们不是战士却始终用自己的行动捍卫信仰。他们的精神让顽疾止步。

③走近谢传锋
谢传锋，9年前出生在安徽省东至县大渡口镇一户普通农民家庭。爷爷有肺气肿、冠心病经常住院，奶奶去年被诊断为晚期肠癌，为了省钱放弃了治疗，于2007年4月去世。目前传锋全家的经济收入来自父亲耕种的3亩棉花地，收成好时不过年收入4000多元。由于罹患先天性心脏病，一般每个月都会因感冒肺炎等住院一次。

④（新华社－新华网）罕见“外心”女孩在上海接受矫正修补手术
来自湖南省的７岁女孩小婉婷大部分心脏暴露在胸壁外，拳头大的心脏在薄薄的胸口皮肤下清晰跳动，手都可以摸到大血管……８月１６日，这个罕见的“外心”女孩在上海一家医疗机构接受了矫正修补手术。

小婉婷是一名cantrell五联症心脏畸形患者，即下断胸骨裂、膈肌前部半月形缺损、心包壁层缺失、腹腔相通、腹疝和心脏畸形，据医学文献记载，全球自１９５８年至今只有２００例类似手术报道，而且多为新生儿。小婉婷奇迹般一点一点长大，坚强而善良的父母带着孩子四处求医，也曾经让她上学。随着孩子活动范围的扩大，任何正常人可以承受的撞击、拍打都可能造成她生命危险，必须早日进行矫正和修补手术。

手术由我国著名心血管外科专家肖名第教授主等主刀。１６日上午１１时许，手术开始。术中看到，孩子只有少许的胸骨柄，原本应该在膈肌以下、处于腹腔中的肝脏延展到了胸腔里面，将大部心脏抬出胸腔。医生们首先分离心脏与心包、周围脏器的粘连，尽可能地回纳心脏，其次用生物材料修补膈肌、隔离胸腹腔，使肝脏回到正常位置，最后修补腹腔前壁缺损。下午６时许，小婉婷被推出手术室，手术顺利结束。

肖名第教授表示：等小婉婷的心脏适应一段时间后，考虑择期再进行一次手术，为女孩重建胸腔壁。为了保障手术成功，上海远大心胸医院邀请了心外科、胸外科、整形外科、普外科、肝脏外科、麻醉科的知名专家共同会诊并协助手术。

⑤“中国心希望”先心病救助工程简介
“中国心希望”先心病救助工程，由中国社会工作协会儿童希望救助基金工作部、中国扶贫开发协会及上海远大心胸医院共同创办，旨在让更多人了解中国贫困家庭先心病现状、了解中国社会工作协会儿童希望救助基金；通过社会力量，让更多孩子有选择命运、实现理想的机会。

据院方介绍，该工程于2007年11月28日在首站——安徽省启动，1个月来已为30余名先心患儿提供救助。